Como cada año desde 1989, este 17 de abril se conmemora el Día Mundial de la Hemofilia, fecha que fue establecida por la Federación Mundial de la Hemofilia en honor del fundador de la FMH, Frank Schnabel, quien nació ese día.
Definida como un trastorno de por vida que impide que la sangre coagule adecuadamente, las personas que padecen hemofilia no tienen suficiente factor de coagulación, una proteína de la sangre que controla las hemorragias. La severidad de la hemofilia de cada paciente depende de la cantidad de factor faltante.
Contrario a lo que pudiera pensarse, un paciente de hemofilia no sangra más rápido que cualquier otra persona, sino que el sangrado puede durar más tiempo, lo cual es especialmente complicado y delicado cuando se trata de hemorragias internas no controladas.
Tratamientos
Según explica Yiannis Mallis, director General de Novo Nordisk México desde 2007 y quien ha trabajado en el desarrollo de estrategias para mejorar el tratamiento con insulina en los Estados Unidos, Europa, China y Japón y quien cuenta con una maestría en Ciencias en Bioingeniería del Imperial College de Londres, más de 200 mil niños y hombres viven con hemofilia en el mundo, un padecimiento que ha crecido casi al doble en los últimos 20 años.
Explica Mallis que hay dos tipos de hemofilia, denominados como A (determinada por deficiencia en el factor VIII) y B (deficiencia de factor IX), pero la primera es cinco veces más prevalente que la segunda. Destaca que se trata de “la enfermedad rara más común en el mundo”.
“Hoy los pacientes llevan una vida casi normal gracias al tratamiento que ha cambiado la vida de los pacientes de forma impresionante y hay que destacar que a partir de este 2020, todos los pacientes mexicanos con Hemofilia A podrán tener tratamiento en el sistema público de salud con factor VIII, acuerdo que se logró con el sector salud en noviembre de 2019”.
Así que ahora, cualquier paciente de IMSS, ISSSTE o INSABI puede acceder a tratamiento en su casa a partir de este año con medicamentos como Eptacog Alfa con Factor VII y Turoctocog Alfa con Factor VIIa.
Enfermedad hereditaria
Por su parte, la doctora Berenice Sánchez, especialista en hemofilia pediátrica y asesora de la Federación de Hemofilia de la República Mexicana, explica que “es una enfermedad hereditaria y está ligada al cromosoma X, por lo cual solo se manifiesta en los hombres con hemorragias que pueden comprometer la vida”.
Sin embargo, explica que el 25 por ciento de los pacientes no han heredado la enfermedad que genera dolor e inmovilidad en las articulaciones que originan dificultad para caminar o para mover alguna articulación, ya sea el brazo, la mano o piernas.
Cuando la Hemofilia es grave, en los niños empieza a manifestarse desde los 9 meses de edad y por eso los tratamientos deben empezar desde temprana edad. “La profilaxis Primaria se debe iniciar antes de los 3 años de edad cuando el paciente no ha tenido ningún tipo de sangrado. La Secundaria cuando tiene más de 3 años o ya tuvo algún sangrado articular y la Terciaria es la que se aplica en personas mayores que nunca han recibido tratamiento para disminuir la progresión de la artropatía. A mí me gusta aplicarla desde un año de edad porque es cuando el niño está empezando a caminar”, explica la doctora, quien detalla que el tratamiento se debe aplicar de por vida en los pacientes.
“El padecer Hemofilia no da mayor riesgo de adquirir Covid-19, pero es importante no dejar de aplicar el tratamiento porque esto puede generar sangrado que obligue a llevar al paciente a un hospital donde puede contagiarse del coronavirus”, advierte Berenice Sánchez.
Cifras en México
Las cifras más recientes de la Federación de Hemofilia de la República Mexicana (FHRM), cada año en México nacen 200 bebés con este padecimiento y actualmente en México existen 4 mil 803 pacientes con Hemofilia A y 729 con Hemofilia B diagnosticados, pero se calcula que la cifra es de unos 12 mil.
Actualmente se trabaja en concientizar sobre el padecimiento con el fin de que lo conozcan los padres y los médicos de primer contacto para que lo puedan diagnosticar.
Al respecto, Minerva Cruz Ramírez, presidenta de la Federación de Hemofilia de la República Mexicana, remarca que la falta de tratamiento va a afectar mucho al paciente y a la familia, pues le impide al paciente realizar su vida plenamente y muchos pacientes incluso deben usar sillas de ruedas.
“Como federación buscamos que los pacientes tengan tratamiento integral para poder hacer una vida normal y puedan integrarse socialmente con mayor facilidad. Ahora los niños tienen una mayor calidad de vida y además es fundamental que los pacientes entiendan que tienen derechos, pero también obligaciones, entre ellas aplicarse su tratamiento de forma oportuna”, explica Minerva Cruz.
“No somos una asociación que busca lucrar sino el bienestar de los pacientes, que tengan una vida productiva porque teniendo un buen tratamiento, el paciente va a estar bien y podrá realizar el deporte que quiera”, concluye.
